是的，现实中就有这样一部分人群，每天眼睁睁地看着自己的身体一点点地被“冻住”，直至生命结束，而他们所患的正是“渐冻人症”。

"渐冻人症"是世界卫生组织开列的五大绝症之一，“渐冻人”只能目睹自己身体逐渐死亡却无能为力，因此，被认为是“比癌症还要残忍的绝症”。

快速了解“渐冻人症”

“渐冻人症”医学上称肌萎缩侧索硬化症（ALS），又称卢 · 格里克症(Lou Gehrig's disease)，卢 · 格里克是美国历史上传奇的棒球运动员，患有渐冻症，因此以他的名字命名。同时，为了唤起世人们对这一严重疾病的重视，定于每年的6月21日为全球渐冻人日。

渐冻症是运动神经元病的一种，临床常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪。是由患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭所致，初期症状包括一侧或双侧手指活动笨拙、无力，行动僵硬，随后肌肉也会因缺乏运动而萎缩。疾病晚期的患者会完全失去行动能力，就像被慢慢冻住一样，最后通常会因呼吸衰竭而死亡。

美国报告渐冻症的发病率(每年新发病例)为2/10万～4/10万，患病率为4/10万～6/10万，ALS有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1，中年后起病，多数患者为50 - 70岁，平均发病年龄为55岁，40岁以下发病也有报告，20 - 30岁以上发病率约占5%。

“渐冻人症” 发病有三种情况

• 从上肢发病
• 从腿部发病
• 从说话不利索开始发病

从发病的年龄来看，虽然渐冻人症在任何年龄人群中均可发病，但在40 - 60岁以上人群中较常见，发病风险随年龄增加而升高。曾有研究显示，65岁前，男性比女性更易发生渐冻症，但在70岁后，男女发病风险无明显差异。

“渐冻人症”的病因

迄今为止，医学界也一直无法彻底揭开致病原因，更没有找到有效的药物阻断疾病的发展，有可能致病的相关因素有以下3种可能：

遗传因素。

据统计，渐冻症患者部分是有家族史的，此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5 - 10%。当然，还有部分的散发性渐冻症病人无法解释。

毒性物质。

在日常生活中，常见的如铅、锰等重金属一旦进入人体，不仅可导致患者出现重金属中毒，还可导致患者的运动神经元的死亡，进而导致渐冻症的发生，需及时进行治疗处理。

自身免疫因素。

在部分渐冻症患者中，由于自身免疫系统的过分激活，导致患者的运动神经元受到自身免疫细胞的攻击，从而导致渐冻症的发生。

干细胞对渐冻症的作用机制

近年来，随着再生医学的发展，干细胞因其强大的再生、替代、修复和分化能力，被寄予无限希望。

干细胞可以变成机体所需的细胞，替代受损的运动神经元细胞，防止剩余运动神经元的变性凋亡，并具有原来运动神经元细胞的功能特性，恢复神经功能，增加肌肉力量，降低肌张力，改善语言和吞咽能力。

数据统计，在我国科研人员发布的4项渐冻症研究中，共有211名渐冻症受试者参与了干细胞临床试验，结果显示受试者主要从3大方面改变渐冻症的发展：

1.肌肉方面：肌张力下降、肌束震颤降低、肌肉力量增加

2.语言能力：沟通能力增强、吞咽能力好转、呼吸改善

3.神经功能：神经损伤减弱

干细胞对“ 渐 冻 症 ”的意义

干细胞对于渐冻症具有良好的应用价值，未来，随着干细胞技术不断的研发与应用，我们相信，干细胞一定会帮助更多的渐冻症患者“解冻”，并给更多患者家属带来希望。